Ini adalah kelainan endokrin yang langka di mana kelenjar paratiroid tidak terus menerus mengeluarkan tingkat normal hormon paratiroid.
Kelenjar paratiroid ini biasanya ada dalam tubuh manusia dalam jumlah empat, namun ada kemungkinan hanya ada dua dan bahkan enam.
Mereka ditemukan di bagian depan leher serta di bagian belakang kelenjar tiroid.
Hormon paratiroid adalah hormon yang mengatur kadar kalsium dalam tubuh.
Jika kadar ini menurun, sel-sel yang ada di kelenjar ini membuat dan melepaskan hormon ke dalam darah dan merangsang sintesis vitamin D di ginjal.
Vitamin ini meningkatkan penyerapan kalsium di usus dan ini berkontribusi pada peningkatan kadar kalsium yang ada dalam darah.
Di sisi lain, sekresi hormon menyebabkan ginjal kehilangan fosfor dan menghasilkan penurunan kadar fosfor dalam darah, itulah sebabnya hormon ini penting untuk menjaga keseimbangan kalsium dan fosfor.
Ketika kadar kalsium dalam darah menjadi normal, hormon tersebut tidak diproduksi oleh kelenjar paratiroid.
Kalsium merupakan salah satu unsur penting dalam pembentukan tulang dan gigi.
Ketika unsur ini ditemukan, tidak ada dalam jumlah yang diperlukan dan untuk waktu yang lama di dalam tubuh, sehingga akan membuat gigi dan tulang tidak mungkin terbentuk, meningkatkan risiko patah tulang.
Demikian pula, jika kalsium ditemukan dalam jumlah yang lebih tinggi dari normal dan terus menerus, yang disebut hiperparatiroidisme .
Kelebihan kalsium ini disimpan di jaringan ginjal, di dinding pembuluh darah dan di persendian, mengapur atau mengeraskannya dan menyebabkannya tidak berfungsi.
Batas yang dianggap normal diberikan oleh konsentrasi kalsium dalam darah yang bervariasi antara 8,5 dan 10,5 mg/dL atau 2,1 hingga 2,6 mol/L.
Bila terdapat kelainan yang menyebabkan penurunan atau berlanjutnya tidak adanya produksi hormon paratiroid, maka menyebabkan penurunan nilai normal kadar kalsium yang disebut dengan hipokalsemia .
Sedangkan nilai fosfornya tinggi, yang disebut hiperfosfatemia .
Penyebab
Penyebab hipoparatiroidisme dapat dibagi menjadi tiga kelompok, yang klasifikasinya dibuat menurut kriteria konseptual dan fungsional.
Hipoparatiroidisme primer:
Klasifikasi ini mencakup semua gangguan yang disebabkan oleh kelenjar paratiroid.
Gangguan ini adalah kekurangan karakteristik dari penurunan atau tidak adanya hormon paratiroid dalam darah dan akibatnya, tingkat kalsium yang rendah dan tingkat fosfor yang terus-menerus tinggi.
Hipoparatiroidisme pascaoperasi: Ini adalah salah satu penyebab hipoparatiroidisme yang paling sering, dan mereka berasal ketika kelenjar paratiroid diangkat melalui pembedahan, karena kerusakan yang tidak disengaja atau karena perlu, seperti dalam kasus pengobatan yang direkomendasikan untuk penyakit kelenjar tiroid, atau dalam perawatan kanker tenggorokan atau leher.
Penyakit autoimun: Sistem kekebalan tubuh dapat menghasilkan antibodi yang bekerja melawan jaringan paratiroid dan mencoba memblokirnya seolah-olah itu adalah benda asing. Dalam proses ini, kelenjar paratiroid sering berhenti membuat hormon paratiroid.
Hipoparatiroidisme herediter: Tidak adanya kelenjar paratiroid dapat berasal dari bawaan, sejak lahir, seperti halnya dengan sindrom Di George . Beberapa kasus hipoparatiroidisme herediter dapat dikaitkan dengan insufisiensi hormonal pada kelenjar endokrin lain seperti kelenjar tiroid, kelenjar adrenal dan pankreas, dalam kasus diabetes mellitus.
Perawatan radioaktif untuk pengobatan kanker di wajah atau leher: Perawatan radiasi dapat menghancurkan kelenjar paratiroid, kondisi ini terjadi ketika perawatan radioterapi dilakukan pada wajah dan leher atau perawatan yodium radioaktif.
Hipoparatiroidisme sekunder:
Rendahnya kadar magnesium atau hipomagnesemia dalam darah menyebabkan hipokalsemia karena kadar magnesium yang normal diperlukan untuk sekresi hormon paratiroid yang optimal.
Pseudohipoparatiroidisme:
Dalam hal ini, hormon paratiroid dibuat dan dilepaskan ke dalam darah, tetapi hormon ini tidak efektif karena organ-organ tempat ia harus bertindak, seperti tulang dan ginjal.
Artinya, mereka tidak menanggapi efek hormon, sehingga bahkan ketika sedang disekresikan, sedikit kalsium yang diproduksi dalam darah.
Ini mendorong kelenjar untuk menghasilkan lebih banyak hormon, tetapi ini masih tidak efektif, seolah-olah tidak diproduksi dalam jumlah yang tepat.
Ketika datang ke hipoparatiroidisme “benar” tidak ada hormon atau mereka diproduksi dalam jumlah yang sangat sedikit.
Pseudohipoparatiroidisme adalah kelainan herediter yang ditandai dengan tanda dan gejala yang mirip dengan hipoparatiroidisme, tetapi berhubungan dengan kegagalan karakteristik perkembangan tulang.
Gejala
Kadar kalsium dalam darah menurun dan menyebabkan gejala hipoparatiroidisme.
Bila terjadi penurunan kalsium yang tidak signifikan dan dalam jangka waktu yang lama.
Gejala yang muncul intensitasnya sangat kecil, tetapi jika penurunan kalsium ini cukup besar atau terjadi secara tiba-tiba, gejala yang muncul lebih besar.
Hipokalsemia menunjukkan gejala pada kasus hipoparatiroidisme primer, sedangkan pada pseudohipoparatiroidisme biasanya muncul dalam kedua bentuk.
Gejala dalam kasus hipoparatiroidisme sekunder dikaitkan dengan penurunan Magnesium dalam darah.
Hipokalsemia biasanya terjadi pada hipoparatiroidisme herediter dan pada pseudohipoparatiroidisme secara bertahap dan berhubungan dengan tanda-tanda gangguan perkembangan yang tidak terjadi pada hipoparatiroidisme jenis lain.
Gejala khas yang terjadi ketika hipokalsemia terjadi adalah sebagai berikut:
Gangguan neuromuskular: Ketika ada penurunan kalsium dalam darah, ada peningkatan rangsangan otot dan persarafan saraf.
Hal ini menimbulkan kejang pada otot, sensasi kesemutan dan kram di sekitar mulut, pada lengan dan tenggorokan yang mempengaruhi laring, menyebabkan kesulitan bernafas, kejang pada tangan dan kaki, bahkan dapat mengakibatkan kejang. , terutama pada kasus. dari anak-anak.
Tanda-tanda tetani ini dikenal sebagai tanda Chvostek dan Trousseau.
Gangguan mental: Jenis gangguan ini terjadi mulai dari lekas marah hingga mencapai tingkat depresi , neurosis, dan psikosis. Keadaan kesadaran menurun.
Perubahan pada sistem saraf pusat: Episode parkinsonisme, kehilangan memori dan beberapa gerakan tak sadar pada ekstremitas dapat terjadi.
Dalam beberapa kasus, individu dengan hipokalsemia berkelanjutan dapat menunjukkan kalsifikasi intrakranial yang terlihat pada sinar-X, yang membenarkan adanya sindrom tipe parkinson.
Gangguan jantung: Kekurangan ini menghasilkan beberapa kelainan pada konduksi stimulus listrik di jantung dan memanifestasikan dirinya dalam bentuk aritmia, pemanjangan interval QT, perubahan gelombang T dan blok jantung. Insufisiensi tipe jantung juga dapat terjadi.
Perubahan pada kulit dan aksesoris: Gejala seperti kulit kering dengan tampilan bersisik, kuku rapuh, rambut kering dan kasar muncul. Gejala seperti alopecia juga bisa terjadi.
Infeksi kulit seperti infeksi jamur lebih sering terjadi. Perubahan ini terjadi terutama dalam kasus hipoparatiroidisme herediter bila dikaitkan dengan insufisiensi kelenjar endokrin lainnya.
Gangguan mata: Pada hipokalsemia yang berlangsung lama, munculnya katarak diamati karena perubahan lensa.
Pada anak-anak, munculnya anomali gigi seperti enamel yang rusak, perkembangan gigi yang buruk dan keterlambatan erupsi gigi sangat umum terjadi.
Perubahan biasanya hadir sesuai dengan seperti osteomalacia, rakhitis dan kelainan bentuk tulang.
Kejang atau kesulitan bernapas terjadi, yang merupakan dua faktor yang mewakili komplikasi hipoparatiroidisme.
Faktor risiko
Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko hipoparatiroidisme meliputi:
Menjalani operasi leher yang melibatkan tiroid.
Memiliki kecenderungan genetik untuk hipoparatiroidisme.
Menderita gangguan autoimun atau endokrin tertentu, seperti penyakit Addison, yang menyebabkan kelenjar adrenal secara signifikan mengurangi jumlah hormon yang mereka hasilkan.
Diagnosa
Laboratorium:
Diagnosis yang dibuat pada hipoparatiroidisme didasarkan pada kadar kalsium yang rendah dalam darah.
Nilai hormon paratiroid dan fosfor akan bervariasi tergantung pada penyebab hipoparatiroidisme.
Pada hipoparatiroidisme primer, kalsium darah rendah dan fosfor tinggi, dan hormon paratiroid tidak ada atau sangat rendah.
Dalam kasus kekurangan magnesium, kadar kalsium dan fosfor dalam darah rendah dan kadar hormon paratiroid rendah atau tidak ada.
Ketika pseudohipoparatiroidisme terjadi, ada terlalu sedikit kalsium dan terlalu sedikit fosfor dalam darah.
Hormon paratiroid tinggi, dalam hal ini, hipofosfatemia lebih menonjol daripada hipokalsemia karena ada sekresi hormon paratiroid yang lebih besar.
Menyajikan khasiat parsial untuk meningkatkan kalsium dalam darah, dan mendukung ekskresi fosfor di ginjal.
Jika ada kecurigaan bahwa penyebab hipoparatiroidisme disebabkan oleh kekurangan vitamin D, nilai darahnya harus dianalisis, yang dalam banyak kasus akan rendah.
Tes urin juga mengungkapkan variasi nilai fosfor dan kalsium.
Riwayat medis:
Pemeriksaan fisik dan pertanyaan pasien akan membantu menemukan asal hipoparatiroidisme dan meminta studi untuk diagnosis banding.
Misalnya, kekurangan gizi, gagal ginjal, gangguan usus, operasi leher, riwayat gangguan kejang, cacat perkembangan, terutama pada masa kanak-kanak dan remaja.
Rakhitis dan berbagai sindrom neuromuskular dan deformitas juga terlihat.
Gambar-gambar:
Dalam kasus hipoparatiroidisme primer, teknik digunakan untuk mendeteksi fungsi kelenjar paratiroid atau kekurangan sebagian atau seluruhnya.
Ini termasuk ultrasound, computed tomography, pencitraan resonansi magnetik leher, selain skintigrafi dengan bantuan isotop teknesium seperti 99Tc, yang memungkinkan kita mengetahui apakah kelenjar ini berfungsi atau tidak.
Teknik lain seperti kepadatan tulang tulang belakang lumbar dan pinggul dapat diindikasikan untuk mengamati dampak hipoparatiroidisme pada tingkat tulang.
Komplikasi
Hipoparatiroidisme dapat menyebabkan berbagai komplikasi.
Komplikasi reversibel:
Komplikasi ini disebabkan oleh kadar kalsium yang rendah, yang kemungkinan akan membaik dengan pengobatan:
Tetani , kejang dan kram, ketika kejang ini terjadi di tingkat tenggorokan, dapat mengganggu pernapasan dan membuat keadaan darurat.
Parestesia atau kesemutan.
Kehilangan kesadaran dengan epilepsi.
Malformasi pada gigi.
Perubahan fungsi ginjal.
Aritmia, pingsan, dan gagal jantung .
Komplikasi ireversibel:
Dengan diagnosis dan pengobatan yang tepat, penyakit ini dapat dicegah, tetapi begitu terjadi, tidak akan membaik.
Keterlambatan pertumbuhan.
Perkembangan mental yang lambat pada anak.
Deposit kalsium di otak.
Munculnya katarak.
Perlakuan
Tujuan utama pengobatan adalah untuk menormalkan kadar kalsium dan fosfor dalam tubuh, menghilangkan gejala.
Perawatan mulut:
Pemberian suplemen kalsium secara oral dapat meningkatkan kadar kalsium dalam darah, tetapi dalam dosis tinggi dapat menyebabkan efek samping gastrointestinal seperti konstipasi.
Pemberian Vitamin D, vitamin D dosis tinggi, dapat membantu tubuh menyerap kalsium dan menghilangkan fosfor.
Hormon paratiroid (Natpara), suntikan ini diberikan 24 jam untuk mengobati kadar kalsium yang rendah akibat hiperparatiroidisme.
Diet:
Disarankan untuk melakukan diet berdasarkan:
Kalsium: Dengan konsumsi produk susu, sayuran berdaun hijau dan makanan yang dibuat dengan tambahan kalsium, seperti jus jeruk dan sereal sarapan.
Kandungan fosfor rendah: Minuman berkarbonasi harus dihindari, yang mengandung asam fosfat, membatasi konsumsi keju keras, daging dan biji-bijian.
Infus intravena:
Untuk menghilangkan gejala segera, kalsium dengan infus intravena dianjurkan, diikuti dengan pengobatan kalsium dan vitamin D melalui mulut.
Pengawasan
Tes darah masing-masing harus dilakukan secara teratur untuk mengontrol kadar kalsium dan fosfor.
Karena hipoparatiroidisme adalah gangguan kronis, pengobatan biasanya seumur hidup, dosis suplemen kalsium akan disesuaikan dengan apa yang mencerminkan kadar kalsium.