Ini adalah gangguan mata akibat kekurangan vitamin A.
Vitamin A diperlukan untuk memelihara epitel khusus (seperti pada kornea dan konjungtiva).
Mekanisme yang tepat belum diketahui, tetapi vitamin A diperlukan untuk pemeliharaan permukaan epitel khusus tubuh.
Kekurangan vitamin A menyebabkan perubahan atrofi pada permukaan mukosa normal, dengan hilangnya sel goblet dan penggantian epitel normal oleh epitel skuamosa berlapis keratin yang tidak sesuai.
Selain itu, substansi kornea sendiri rusak dan mencair, menyebabkan keratomalacia.
Kornea yang dihasilkan menjadi buram total, yang merupakan salah satu penyebab paling umum kebutaan di seluruh dunia, terutama di negara berkembang.
Keratomalacia adalah kondisi mata di mana kornea, bagian depan mata yang jernih, menjadi keruh dan melunak. Penyakit mata ini sering dimulai sebagai xerophthalmia, yaitu kekeringan parah pada kornea dan konjungtiva.
Konjungtiva adalah selaput lendir tipis yang melapisi bagian dalam kelopak mata Anda dan menutupi bagian depan bola mata Anda.
Setelah konjungtiva mengering, ia menebal, berkerut, dan menjadi keruh, sedangkan kornea (lapisan bening yang membentuk bagian depan bola mata) melunak.
Jika keratomalacia tidak diobati, pelunakan kornea Anda dapat menyebabkan infeksi, pecah, dan perubahan jaringan yang dapat menyebabkan kebutaan. Keratomalacia juga dikenal sebagai keratitis xerotic dan fusi kornea.
Apa Penyebab Keratomalacia?
Tubuh manusia menyimpan vitamin A terutama di hati. Vitamin A memainkan peran utama dalam pemulihan pigmen visual (rhodopsin) di dalam batang retina yang diperlukan untuk penglihatan malam.
Ini juga penting untuk pembentukan dan pematangan sel epitel dan perkembangan tulang dan gigi yang tepat.
Sumber makanan vitamin A termasuk minyak dari hati ikan, hati, susu sapi utuh, produk susu lainnya (misalnya, mentega, keju), kuning telur, sayuran berdaun hijau, dan sayuran kuning dan buah-buahan.
Keratomalacia disebabkan oleh defisiensi vitamin A yang parah pada pasien dengan malnutrisi protein-kalori.
Tidak ada konsensus medis mengenai apakah kekurangan vitamin A disebabkan oleh kekurangan dalam makanan atau ketidakmampuan metabolisme untuk menyerap vitamin.
Keratomalacia biasanya mempengaruhi kedua mata dan ditemukan lebih sering di negara berkembang di mana penduduknya memiliki asupan vitamin A yang rendah, atau kekurangan protein dan kalori.
Kekurangan vitamin A primer sering terjadi di daerah tertentu di mana nasi merupakan komponen utama makanan (misalnya, Asia Timur dan Selatan); beras tidak mengandung beta-karoten, yang diubah tubuh menjadi vitamin A.
Hal ini ditandai dengan kornea kabur dan kering. Ulserasi kornea dengan infeksi sekunder sering terjadi. Kelenjar lakrimal dan konjungtiva juga terpengaruh.
Kurangnya air mata menyebabkan kekeringan mata yang ekstrem dan bintik-bintik berbusa muncul di konjungtiva bulbar temporal dan sering di hidung (bintik Bitot). Kebutaan malam dapat terjadi.
Selain itu, keratomalacia umum terjadi pada gangguan malnutrisi tertentu yang diakibatkan oleh asupan protein dan energi yang tidak mencukupi (mis., Malnutrisi protein-kalori, seperti kwashiorkor).
Dalam kasus seperti itu, kekurangan vitamin A dapat menjadi akibat dari kekurangan makanan dan penyimpanan dan transportasi vitamin A yang salah.
Bayi dan anak-anak yang alergi terhadap susu atau yang menerima susu formula encer juga berisiko mengalami defisiensi vitamin A dan keratomalacia terkait. Susu sapi utuh dan susu manusia merupakan sumber vitamin A yang cukup.
Defisiensi vitamin A dan keratomalacia juga dapat menjadi akibat sekunder dari penyakit atau kondisi tertentu yang ditandai dengan konversi beta-karoten yang tidak mencukupi menjadi vitamin A atau gangguan penyimpanan, penyerapan, atau pengangkutan vitamin A (defisiensi vitamin A sekunder).
Misalnya, gangguan penyerapan atau penyimpanan vitamin A dapat terjadi akibat gangguan usus kronis, seperti:
Kolitis ulseratif; Penyakit sariawan atau celiac; Fibrosis kistik atau gangguan lain yang ditandai dengan insufisiensi pankreas dan malabsorpsi terkait; atau operasi bypass usus (bypass duodenum).
Penyimpanan atau penyerapan vitamin A yang buruk juga dapat dikaitkan dengan:
Infeksi usus kecil (giardiasis); obstruksi parsial usus kecil saat lahir; penyumbatan saluran empedu; atau penyakit hati, seperti jaringan parut internal dan gangguan fungsi hati (sirosis).
Populasi yang terkena dampak
Keratomalacia lebih sering terjadi di negara berkembang karena kekurangan vitamin A atau malnutrisi kalori protein yang berkepanjangan.
Seperti disebutkan di atas, keratomalacia adalah penyebab utama kebutaan pada anak kecil di daerah ini. Di negara maju, kekurangan vitamin A paling sering terjadi bila ada gangguan pada asupan, penyerapan, atau transportasi vitamin A.
Apa saja gejalanya?
Keratomalacia adalah kondisi mata yang ditandai dengan perubahan mata yang khas akibat kekurangan vitamin A yang parah.
Pada beberapa orang yang terkena, efek tambahan mungkin merupakan akibat dari kekurangan vitamin A, yang tingkat keparahannya cenderung berbanding terbalik dengan usia.
Gejala keratomalacia meliputi:
Kebutaan malam, atau kesulitan menyesuaikan penglihatan Anda dalam cahaya redup atau gelap.
Kekeringan mata yang ekstrim.
Kekeruhan di kornea mata Anda.
Keratomalacia sering didahului oleh episode infeksi – diare dan infeksi saluran pernapasan adalah pemicu umum.
Studi prospektif juga menunjukkan bahwa infeksi masa kanak-kanak yang umum, termasuk diare, penyakit pernapasan, campak, dan cacar air, menginduksi hipovitaminosis A.
Selama infeksi akut, tidak hanya asupan makanan berkurang, tetapi gangguan metabolisme juga diketahui. Ini termasuk penurunan penyerapan vitamin A, gangguan transportasi retinol, dan peningkatan ekskresi ginjal.
Normalisasi lambat dari mekanisme ini bersama dengan asupan vitamin A yang rendah selama fase akut dan pemulihan menyebabkan alat bantu ventrikel (VAD).
Infeksi parasit seperti ascariasis dan giardiasis juga memperburuk alat bantu ventrikel.
Cacing usus dapat bersaing secara langsung untuk penyerapan vitamin A, selain dampak yang lebih umum terhadap kesehatan dengan menekan nafsu makan.
Temuan okular awal biasanya termasuk kecocokan mata yang buruk untuk penglihatan dalam gelap atau cahaya redup (perubahan adaptasi gelap) dan rabun senja terkait karena disfungsi retina.
Retina adalah membran peka cahaya tempat gambar difokuskan di bagian belakang mata. Ini berisi sel saraf khusus (fotoreseptor) yang mengubah cahaya menjadi impuls saraf.
Fotoreseptor termasuk “batang” yang sensitif terhadap cahaya intensitas rendah dan oleh karena itu memerlukan penglihatan malam hari dan “kerucut” yang merespons cahaya dan warna intensitas tinggi.
“Adaptasi gelap” adalah peningkatan normal dalam sensitivitas batang untuk mendeteksi cahaya yang tersedia untuk penglihatan di area gelap atau kurang cahaya.
Kekurangan vitamin A menyebabkan kelainan pada struktur dan fungsi sel-sel tertentu yang melapisi permukaan mata (yaitu sel-sel epitel).
Karena perubahan epitel tersebut dan produksi air mata yang tidak memadai, individu yang terkena akan berkembang:
Kekeringan ekstrim pada selaput halus (yaitu, konjungtiva) yang menutupi bagian putih mata dan lapisan dalam kelopak mata (konjungtiva xerosis) dan kornea (xerosis kornea).
Kornea adalah daerah transparan, berdinding tipis, “berbentuk kubah” yang membentuk bagian depan bola mata; Ini berfungsi sebagai penutup pelindung dan membantu memfokuskan atau membelokkan (membiaskan) gelombang cahaya pada retina di bagian belakang mata.
Karena kekeringan abnormal pada konjungtiva dan kornea (yaitu suatu kondisi yang dikenal sebagai ‘xerophthalmia’), terjadi penebalan dan kerutan yang tidak biasa pada konjungtiva, serta peningkatan kekeruhan, kekusaman, kerutan, dan pelunakan pada kornea.
Selain itu, pada defisiensi vitamin A lanjut, muncul bercak berbusa abu-abu keperakan (Bitot spot) yang terdiri dari deposit abnormal dari debris epitel dan sekret di konjungtiva.
Bukti menunjukkan bahwa bintik Bitot lebih mungkin berkembang pada anak kecil dengan manifestasi lain dari kekurangan vitamin A.
Tanpa perawatan yang tepat, peningkatan pelunakan seluruh atau sebagian dari kornea (keratomalacia) dapat menyebabkan infeksi kronis, ulserasi dan ruptur (perforasi) kornea, dan perubahan jaringan degeneratif (seperti penonjolan kornea dan pengurangan okular [ phthisis bulbi]), mengakibatkan kebutaan.
Seperti disebutkan di atas, pada beberapa individu yang terkena, kekurangan vitamin A dapat memiliki efek tambahan. Misalnya, keterbelakangan pertumbuhan mental dan fisik adalah tanda umum pada anak-anak.
Kekurangan vitamin A juga dapat dikaitkan dengan:
Kekeringan dan pengelupasan kulit; penurunan kadar komponen pembawa oksigen sel darah merah (anemia); pembesaran hati dan limpa yang tidak normal (hepatosplenomegali).
Kerentanan yang lebih besar terhadap infeksi tertentu, misalnya, karena perubahan epitel saluran pencernaan, pernapasan, dan saluran kemih; dan/atau temuan lainnya.
Bukti menunjukkan bahwa anak-anak dengan kekurangan vitamin A sangat rentan terhadap kemungkinan komplikasi yang terkait dengan campak.
Bagaimana diagnosisnya?
Keratomalacia dapat didiagnosis berdasarkan riwayat lengkap pasien; evaluasi klinis penuh; tes darah (misalnya, evaluasi kadar beta-karoten dan vitamin A); dan tes khusus tambahan.
Pemeriksaan mata harus mencakup:
Evaluasi penampilan luar mata, ketajaman visual, gerakan mata dan bidang visual; penggunaan mikroskop berlampu untuk melihat konjungtiva, kornea, dan daerah lain dari mata (pemeriksaan slit lamp).
Langkah-langkah adaptasi gelap untuk membantu mendeteksi rabun senja; dan / atau evaluasi diagnostik tambahan (misalnya, untuk menyingkirkan kemungkinan penyebab rabun senja lainnya).
Selain itu, evaluasi mungkin termasuk pemeriksaan mikroskopis kerokan sel permukaan dari mata.
Dalam beberapa kasus, studi diagnostik lain juga dapat dilakukan untuk membantu menyingkirkan atau mengkonfirmasi kemungkinan penyebab sekunder dari defisiensi vitamin A dan keratomalacia.
Selanjutnya, dalam beberapa kasus, percobaan dengan dosis terapi vitamin A yang tepat dapat mengkonfirmasi diagnosis.
Elektroretinografi, tes yang melihat sel peka cahaya di mata, juga dapat digunakan untuk mendiagnosis keratomalacia.
Pilihan pengobatan
Seiring dengan peningkatan asupan vitamin A, orang yang menderita keratomalacia biasanya diresepkan obat tetes mata pelumas atau salep dan antibiotik.
Dalam kasus di mana kornea telah cukup rusak, keratoplasty direkomendasikan. Keratoplasty adalah transplantasi kornea bedah untuk menggantikan jaringan parut yang membatasi penglihatan.
Terapi standar
Pengobatan defisiensi vitamin A dan keratomalacia terkait termasuk suplementasi vitamin A, dengan tingkat dosis dan durasi pengobatan ditentukan oleh tingkat keparahan defisiensi dan faktor lainnya.
Namun, pemberian dosis tinggi harian yang berkepanjangan harus dihindari, terutama untuk bayi, karena dapat menyebabkan toksisitas (yaitu hipervitaminosis A).
Pada bayi dan anak kecil, manifestasi toksisitas vitamin A akut akibat dosis besar dapat berupa peningkatan tekanan intrakranial, mengantuk, mual, muntah, dan kelainan lainnya.
Hipervitaminosis A kronis, yang dapat disebabkan oleh dosis berlebihan selama beberapa minggu atau bulan, dapat ditandai dengan:
Iritabilitas, nafsu makan buruk, kulit kering, gatal, rambut rontok, bibir pecah-pecah, kelemahan umum, pembengkakan tulang, peningkatan tekanan intrakranial, pembesaran hati, dan kelainan lainnya.
Juga, karena vitamin A dapat menyebabkan cacat lahir jika diberikan dalam dosis tinggi selama kehamilan, sangat hati-hati harus dilakukan ketika merawat wanita di tahun-tahun subur mereka.
Para ahli merekomendasikan bahwa dosis vitamin A tidak melebihi dua kali tunjangan harian yang direkomendasikan untuk wanita yang sedang hamil atau menyusui (yaitu, menyusui).
Selain itu, dalam kasus di mana keratomalacia terjadi sekunder akibat gangguan penyerapan, penyimpanan, atau transportasi vitamin A, pengobatan juga mencakup tindakan terapeutik yang tepat untuk membantu mengendalikan atau memperbaiki gangguan atau kondisi yang mendasarinya.
Dalam beberapa kasus, pengobatan keratomalacia dapat mencakup pemberian tetes atau salep antibiotik untuk mengobati infeksi sekunder, penggunaan obat tetes mata lain yang sesuai dan/atau tindakan tambahan.
Pengobatan lain untuk gangguan ini adalah simtomatik dan suportif.
Apa perbedaan antara keratomalacia dan xerophthalmia?
Keratomalacia adalah penyakit progresif yang dimulai sebagai xerophthalmia. Disebabkan oleh kekurangan vitamin A, xerophthalmia adalah penyakit mata yang, jika tidak diobati, dapat berkembang menjadi keratomalacia.
Ini ditandai dengan kekeringan mata yang tidak normal. Kondisi ini dimulai dengan kekeringan pada konjungtiva, juga dikenal sebagai xerosis konjungtiva.
Kemudian berkembang menjadi kekeringan kornea atau xerosis kornea. Pada tahap selanjutnya, xerophthalmia berkembang menjadi keratomalacia.
Siapa yang berisiko terkena keratomalacia?
Mereka yang berisiko terkena keratomalacia dapat dibagi menjadi dua kelompok utama: orang yang tidak mendapatkan cukup vitamin A dalam makanannya, dan orang yang tidak dapat menyerap vitamin A.
Orang yang mengonsumsi vitamin A dalam jumlah rendah:
Bayi dan anak kecil hidup dalam kemiskinan.
Orang, terutama anak-anak, yang kekurangan gizi.
Orang-orang, terutama anak-anak, tinggal di negara berkembang.
Orang yang kesulitan menyerap vitamin A:
Orang yang menyalahgunakan alkohol.
Orang dengan penyakit radang usus (IBD).
Orang dengan penyakit hati.
Orang dengan fibrosis kistik.
Jika Anda memiliki faktor risiko, itu tidak berarti Anda memiliki atau mengembangkan keratomalacia. Namun, adalah ide yang baik untuk berbicara dengan dokter Anda tentang kondisi di mana Anda berada dalam kelompok risiko.
Pencegahan
Langkah-langkah untuk mencegah kekurangan vitamin A dan keratomalacia termasuk memastikan nutrisi yang cukup melalui diet seimbang yang mengandung protein dan vitamin A atau karoten yang cukup.
Dalam beberapa kasus, suplemen vitamin A preventif (profilaksis) rutin mungkin juga diperlukan, seperti untuk orang dengan gangguan penyerapan, penyimpanan, atau transportasi vitamin A.
Di negara berkembang di mana keratomalacia merupakan penyebab utama kebutaan, suplementasi vitamin A profilaksis secara teratur direkomendasikan pada anak-anak dengan dosis yang tepat, sebagaimana ditentukan oleh usia dan faktor lainnya.
Juga, bayi yang alergi susu harus menerima vitamin A yang cukup dalam susu formula pengganti.
Orang tua harus berbicara dengan dokter anak tentang langkah-langkah yang tepat untuk memastikan bahwa anak-anak mereka menerima tingkat vitamin A yang cukup dan nutrisi lain yang diperlukan dari makanan mereka.
Para ahli juga menyarankan pemberian dosis vitamin A yang tepat untuk anak-anak yang berisiko kekurangan vitamin A dan yang mengalami infeksi virus tertentu, seperti campak.
Apa itu perspektif?
Keratomalacia tidak umum di negara maju, seperti Amerika Serikat dan Inggris Raya, di mana diet umumnya mencakup makanan yang kaya vitamin A.
Namun, jika Anda berada dalam kelompok berisiko tinggi, memiliki mata yang sangat kering, atau mengalami kesulitan menyesuaikan penglihatan Anda dalam cahaya rendah, pertimbangkan untuk menghubungi dokter Anda untuk konsultasi.
Ini mungkin bukan keratomalacia tahap awal, tetapi perubahan fisik yang nyata patut mendapat perhatian dokter Anda.