Mesenterium adalah lipatan jaringan di dalam peritoneum yang menopang dan menempelkan usus kecil dan besar ke dinding perut.
Panniculitis mesenterika adalah kelainan langka yang merupakan bagian dari spektrum penyakit yang mempengaruhi mesenterium , bagian dari peritoneum yang mendukung dan menghubungkan usus ke dinding perut.
Orang dengan panniculitis mesenterika mengembangkan peradangan dan nekrosis jaringan lemak mesenterium, terutama di daerah usus kecil. Kondisi ini berlanjut hingga menyebabkan peradangan kronis pada mesenterium.
Pada beberapa pasien, peradangan yang berkelanjutan dapat menyebabkan jaringan parut (fibrosis) pada mesenterium.
Mesenterium mengandung lemak, pembuluh darah, jaringan limfatik, pembuluh limfatik, dan bentuk lain dari jaringan ikat. Peritoneum adalah selaput yang melapisi rongga perut dan menutupi organ perut.
Mesenterium usus kecil paling sering terkena panniculitis mesenterika.
Meskipun penyebab pasti dari panniculitis mesenterika masih belum diketahui, penyakit ini telah dikaitkan dengan berbagai kondisi lain, termasuk neoplasma, penyakit autoimun lainnya, dan trauma perut.
Tahapan
Penyakit ini berkembang dalam tiga tahap:
- Lipodistrofi mesenterika : ini adalah tahap pertama. Jenis sel sistem kekebalan menggantikan jaringan lemak di mesenterium.
- Panniculitis mesenterika: ini adalah tahap kedua. Jenis sel lain dari sistem kekebalan menyusup ke mesenterium, dan banyak peradangan terjadi selama tahap ini.
- Mesenteritis retraktil: ini adalah tahap ketiga. Saat itulah peradangan disertai dengan pembentukan jaringan parut di mesenterium.
Tanda dan gejala
Secara umum, panniculitis mesenterika adalah gangguan jinak kronis dengan prognosis yang menguntungkan yang kadang-kadang sembuh dengan sendirinya (regresi spontan).
Namun, gejala panniculitis mesenterika bisa parah pada beberapa pasien dan dapat memiliki efek signifikan pada kualitas hidup.
Presentasi klinis panniculitis mesenterika sangat bervariasi. Beberapa pasien memiliki sedikit atau tanpa gejala yang nyata.
Diagnosis panniculitis mesenterika dapat dibuat secara kebetulan setelah CT scan perut, biasanya untuk evaluasi nyeri perut.
Gejala panniculitis mesenterika dibagi menjadi dua kategori.
Beberapa gejala, seperti sakit perut, disebabkan oleh efek peradangan mesenterika yang menyerupai massa dan kemungkinan keterlibatan struktur yang berdekatan, termasuk usus kecil.
Kelompok gejala kedua terjadi dengan adanya peradangan kronis dan dapat mencakup:
- Penurunan berat badan.
- Demam.
- Kelelahan.
Beberapa orang yang terkena dapat mengalami komplikasi seperti obstruksi usus kecil atau perut akut.
Obstruksi usus kecil mencegah lewatnya makanan melalui usus dan dapat menyebabkan berbagai gejala gastrointestinal nonspesifik serta malabsorpsi nutrisi.
Gejala panniculitis mesenterika yang paling umum adalah sakit perut. Rasa sakit biasanya terlokalisasi di bagian tengah perut, tetapi juga dapat hadir di area lain di perut atau panggul.
Gejala umum lainnya termasuk:
- Penyakit.
- muntah
- kenyang lebih awal
- anoreksia.
- Kelelahan.
- Demam.
- Penurunan berat badan yang tidak disengaja
- Perubahan kebiasaan buang air besar ( konstipasi atau diare).
- Pada beberapa pasien, massa lunak dapat dideteksi di bagian tengah massa perut.
Distensi abdomen asites chylus juga telah dijelaskan. Pemeriksaan lengkap diperlukan untuk menyingkirkan limfadenopati perifer atau tanda-tanda neoplasia lainnya pada pasien.
Penyebab
Bukti dari beberapa penelitian menunjukkan bahwa panniculitis mesenterika adalah gangguan autoimun.
Penyakit autoimun terjadi ketika mekanisme pertahanan alami tubuh seperti antibodi dan limfosit (yang biasanya berfungsi untuk pencegahan penyakit menular dan kanker), malah menyebabkan reaksi dan kerusakan pada jaringan sehat pasien itu sendiri.
Secara umum, faktor genetik dan lingkungan berperan dalam perkembangan penyakit autoimun.
Beberapa faktor mendukung hipotesis bahwa panniculitis mesenterika adalah penyakit autoimun. Ini termasuk fakta bahwa biopsi dari daerah yang terkena menunjukkan peradangan kronis dan berkelanjutan.
Selain itu, gejala sistemik yang merupakan karakteristik penyakit autoimun lainnya seperti rheumatoid arthritis dan penyakit Crohn , termasuk demam dan kelelahan, dapat terjadi pada pasien dengan panniculitis mesenterika.
Pasien dengan panniculitis mesenterika juga sering memiliki riwayat keluarga yang kuat dengan penyakit autoimun.
Akhirnya, peningkatan penanda inflamasi yang diukur dalam darah, seperti laju sedimentasi eritrosit (ESR) dan protein C-reaktif (CRP), sering ditemukan pada pasien dengan panniculitis mesenterika.
Karena panniculitis mesenterika terjadi pada beberapa pasien setelah pengobatan tertentu, infeksi, operasi perut, atau trauma, teori lain telah diajukan untuk menjelaskan gangguan ini, termasuk reaksi pasca inflamasi terhadap peradangan akut atau infeksi, atau suplai darah yang buruk (iskemia) ke mesenterium.
Namun, kondisi ini mungkin berkembang sebagai konsekuensi dari reaksi autoimun.
Peningkatan penanda inflamasi yang diukur dalam darah, seperti laju sedimentasi eritrosit (ESR) dan protein C-reaktif (CRP), sering ditemukan pada pasien dengan panniculitis mesenterika.
Sayangnya, sebagian pasien dengan kelainan mesenterika yang sesuai dengan panniculitis mesenterika pada CT scan akan memiliki bentuk kanker (keganasan).
Dalam sebuah penelitian baru-baru ini, sekitar 28% pasien dengan CT scan abnormal dari mesenterium yang menunjukkan panniculitis mesenterika memiliki riwayat kanker yang diketahui atau baru saja didiagnosis menderita kanker.
Kanker yang paling umum dengan panniculitis mesenterika, karena kelainan pada CT scan adalah limfoma. Kanker lain yang terkait dengan temuan ini termasuk tumor karsinoid, usus besar, ginjal, dan prostat.
Penebalan dan peradangan mesenterika dapat mewakili sindrom paraneoplastik, yang didefinisikan sebagai adanya kanker di dalam tubuh yang menyebabkan kelainan yang bukan karena keberadaan fisik jaringan kanker di daerah yang terkena.
Ada juga hubungan yang diketahui antara panniculitis mesenterika dan gangguan fibrosklerotik lainnya. Ini menunjukkan bahwa panniculitis mesenterika termasuk dalam spektrum penyakit yang lebih luas di mana peradangan dan fibrosis mempengaruhi banyak sistem organ dalam tubuh.
Gangguan fibrosklerotik yang telah dilaporkan terjadi dengan panniculitis mesenterika termasuk fibrosis retroperitoneal, sindrom Sjögren, dan pankreatitis sklerosis.
Populasi yang terkena dampak
Epidemiologi panniculitis mesenterika belum sepenuhnya didefinisikan.
Sebuah studi baru-baru ini melaporkan bahwa temuan yang konsisten dengan panniculitis mesenterika terjadi pada 359 pasien (0,24%) dari total 147.794 pemeriksaan tomografi komputer (CT) perut yang dilakukan selama 5 tahun dalam sistem medis komunitas yang besar.
Dari jumlah tersebut, 100 pasien (28%) telah mengetahui keganasan atau kemudian didiagnosis dengan kanker. Dalam beberapa laporan, panniculitis mesenterika memiliki prevalensi laki-laki 2:1.
Panniculitis mesenterika muncul paling sering selama dekade keenam dan ketujuh kehidupan, dan insidennya tampaknya meningkat seiring bertambahnya usia.
Anak-anak dan remaja lebih jarang terkena, mungkin karena lebih sedikit lemak di mesenterium, tetapi yang lebih penting karena karakteristik spesifik dari bentuk autoimunitas ini.
Gangguan terkait
Gejala panniculitis mesenterika mirip dengan penyakit jinak dan ganas lainnya. Karena itu, penting untuk menyingkirkan penyakit lain sebelum memastikan diagnosis panniculitis mesenterika.
Penyebab infeksi berkisar dari virus, bakteri (termasuk V. cholerae), dan infeksi parasit. Ada juga berbagai penyakit yang berhubungan dengan kelainan mesenterika pada gambar perut.
Kondisi tersebut meliputi:
- Kanker mesenterium primer atau metastatik.
- Limfoma gastrointestinal.
- Tumor Desmoid.
- Peradangan pankreas (pankreatitis).
- penyakit Crohn .
- Panniculitis nodular idiopatik.
- Adenokarsinoma pankreas lokal lanjut.
- Fibrosis retroperitoneum.
- Penyakit sklerotik lainnya seperti yang disebutkan di atas.
Diagnosa
Diagnosis panniculitis mesenterika didasarkan pada identifikasi gejala sugestif, riwayat rinci pasien, dan evaluasi klinis menyeluruh.
Tes klinis dan pengobatan
Orang yang terkena mungkin memiliki kelainan laboratorium non-spesifik, seperti jumlah sel darah merah yang rendah (anemia).
Penanda laboratorium peradangan seperti tingkat sedimentasi eritrosit (ESR) dan protein C-reaktif (CRP) juga dapat meningkat.
Studi radiografi seperti computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) mengungkapkan temuan karakteristik di perut atau mesenterium panggul. Gambar mengungkapkan penebalan karakteristik, nekrosis lemak, dan kalsifikasi mesenterium.
Kasus ringan mengacu pada “mesenterium kabur”. Pembesaran dan kalsifikasi kelenjar getah bening panggul dan mesenterika biasanya hadir.
Karena panniculitis mesenterika bukanlah gangguan invasif, pembuluh darah di dalam mesenterium tampaknya terhindar dari massa inflamasi.
Biopsi bedah dan studi mikroskopis dari jaringan yang terkena diperlukan untuk sepenuhnya mengesampingkan kondisi lain dan mengkonfirmasi diagnosis panniculitis mesenterika.
Perlakuan
Sebagian besar rekomendasi pengobatan didasarkan pada laporan kasus atau rangkaian kasus kecil. Satu-satunya studi klinis prospektif pengobatan untuk panniculitis mesenterika telah dilakukan dengan obat thalidomide.
Tujuan pengobatan untuk panniculitis mesenterika adalah untuk mengurangi peradangan mesenterika dan mengendalikan gejala penyakit.
Secara umum, orang yang tidak memiliki gejala tidak diobati, tetapi dipantau secara teratur untuk melihat apakah gangguan berkembang pada gambar perut (perhatikan dan tunggu).
Keputusan dibuat mengenai biopsi selama waktu ini. Pada kebanyakan pasien, penyakit ini tetap asimtomatik. Massa mesenterika umumnya stabil atau bahkan mundur dengan sendirinya.
Untuk pasien dengan gejala yang berhubungan dengan peradangan mesenterika kronis, agen anti-inflamasi, terutama kortikosteroid, adalah pengobatan awal pilihan.
Obat anti-inflamasi tambahan yang telah digunakan untuk mengobati panniculitis mesenterika termasuk colchicine, azathioprine, cyclophosphamide, infliximab, dan pentoxifylline.
Sebuah uji klinis prospektif telah menunjukkan bahwa obat thalidomide memperbaiki gejala dan mengurangi kadar ESR dan CRP dalam darah pada pasien dengan panniculitis mesenterika. Naltrekson dosis rendah (NDL) juga merupakan terapi baru yang menjanjikan untuk panniculitis mesenterika.
NDL tampaknya bekerja dengan memodulasi sistem kekebalan dan meningkatkan kadar enkephalin dan endorfin dalam darah. Tamoxifen dan terapi hormonal lainnya telah diusulkan untuk mengobati pasien dengan fibrosis mesenterika karena efek antifibrotiknya.
Sayangnya, efek serius dapat terjadi dengan obat ini, termasuk perkembangan fenomena tromboemboli dan neoplasma sekunder.
Karena kelangkaan panniculitis mesenterika, kemungkinan beberapa uji klinis terkontrol terapi medis untuk kondisi ini akan dilakukan di masa depan.
Ketika orang dengan panniculitis mesenterika mengembangkan obstruksi usus kecil, pembedahan mungkin diperlukan. Secara umum, pembedahan harus dihindari pada pasien dengan panniculitis mesenterika dan operasi pengangkatan massa mesenterika tidak boleh dilakukan untuk menyembuhkan penyakit.