Hidrosefalus: Definisi, Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Cara Mengobati

Hidrosefalus: Definisi, Penyebab, Gejala, Diagnosis, dan Cara Mengobati

Ini berasal dari dua kata: kata “hydro” yang berarti air dan kata “cephalos” yang berarti kepala.

Hidrosefalus adalah suatu kondisi di mana kelebihan cairan serebrospinal menumpuk di dalam ventrikel (rongga yang mengandung cairan) otak dan dapat meningkatkan tekanan di dalam kepala.

Meskipun hidrosefalus sering digambarkan sebagai “air di otak”, “air” sebenarnya adalah cairan serebrospinal, cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang.

Cairan serebrospinal memiliki tiga fungsi penting:

Ini bertindak sebagai “peredam kejut” untuk otak dan sumsum tulang belakang.

Ini bertindak sebagai kendaraan untuk memberikan nutrisi ke otak dan membuang limbah.

Mengalir antara tengkorak dan tulang belakang untuk mengatur perubahan tekanan di dalam otak.

Hidrosefalus adalah penyakit yang dapat terjadi pada semua usia, tetapi diagnosisnya paling sering dilakukan pada bayi dan orang dewasa di atas usia 60 tahun.

Hidrosefalus diperkirakan mempengaruhi sekitar satu dari setiap 500 anak.

Sebagian besar kasus ini sering didiagnosis sebelum kelahiran, pada saat melahirkan, atau pada anak usia dini.

Cairan serebrospinal adalah cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang.

Ia bekerja sebagai penyangga dan bertanggung jawab untuk memasok nutrisi ke otak, membuang limbah, dan mengkompensasi perubahan volume darah intrakranial.

Hidrosefalus terjadi ketika terlalu banyak cairan serebrospinal menumpuk di otak, menyebabkan tekanan yang merusak jaringan otak.

Jika tidak diobati, dapat menyebabkan kerusakan otak permanen dan mempengaruhi perkembangan fisik dan mental pasien.

Di sisi lain, jika didiagnosis dan diobati dengan cepat, pasien dapat menjalani kehidupan normal dengan sangat sedikit keterbatasan.

Hidrosefalus biasanya diklasifikasikan menjadi empat jenis tertentu, sesuai dengan penyebab yang menyebabkannya, seperti:

Hidrosefalus komunikans: pada jenis hidrosefalus ini, begitu cairan serebrospinal meninggalkan ventrikel, alirannya tersumbat.

Hidrosefalus obstruktif: Ini terjadi ketika aliran cairan serebrospinal tersumbat di sepanjang tabung yang menghubungkan ventrikel.

Hidrosefalus ex vacuo: Ini terkait dengan stroke dan beberapa jenis cedera otak traumatis.

Hidrosefalus tekanan normal: Hal ini terkait dengan perdarahan subarachnoid, infeksi, tumor, dan operasi otak sebelumnya. Kadang-kadang dapat berkembang setelah cedera atau stroke, tetapi dalam kebanyakan kasus penyebabnya tidak diketahui.

Hidrosefalus juga dapat diklasifikasikan sebagai bawaan atau didapat:

Hidrosefalus kongenital: Pada pasien hidrosefalus kongenital dilahirkan dengan kondisi tersebut. Hal ini sering disebabkan oleh masalah seperti spina bifida (perkembangan abnormal sumsum tulang belakang) atau stenosis saluran air (penyempitan saluran kecil, “saluran air Sylvius”, yang menghubungkan dua ventrikel utama di otak).

Acquired Hydrocephalus: Kondisi ini juga dapat berkembang pada usia berapa pun setelah lahir. Ini terjadi setelah lahir dan dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia. Biasanya disebabkan oleh pendarahan di otak.

Penyebab umum hidrosefalus

Meskipun jarang, hidrosefalus dapat diturunkan secara genetik atau dapat dikaitkan dengan gangguan perkembangan seperti spina bifida (cacat lahir pada tulang belakang) dan ensefalokel (herniasi otak).

Penyebab lain bisa termasuk pendarahan di dalam otak, tumor otak, cedera kepala, komplikasi kelahiran prematur seperti pendarahan, atau penyakit seperti meningitis atau infeksi lainnya.

Dalam beberapa kasus, aliran normal cairan serebrospinal di otak tersumbat, menyebabkan penumpukan cairan.

Hidrosefalus dapat berkembang karena kondisi medis yang mengganggu penyerapan normal cairan serebrospinal di otak.

Karena otak terus memproduksi dan menyerap cairan, setiap perubahan atau gangguan dalam proses ini dapat menyebabkan akumulasi cairan serebrospinal.

Beberapa contoh masalah atau interupsi dalam proses ini antara lain:

Sebuah penyumbatan yang mencegah cairan mengalir secara normal.

Masalah dengan pembuluh darah di otak yang mencegahnya menyerap cairan dengan benar.

Kelebihan produksi cairan serebrospinal.

Penyebab paling umum dari hidrosefalus kongenital dapat diringkas sebagai berikut:

Kelainan genetik herediter: Contohnya adalah cacat yang sama yang menyebabkan stenosis saluran air di mana bagian kecil antara ventrikel ketiga dan keempat otak menyempit.

Gangguan perkembangan: Antara 80 dan 90 persen bayi yang lahir dengan gangguan perkembangan tertentu, seperti spina bifida, meningocele, atau myelomeningocele, juga mengalami hidrosefalus.

Kelahiran prematur atau komplikasi terkait: Contoh komplikasi ini adalah perdarahan intraventrikular selama persalinan prematur.

Infeksi selama kehamilan.

Di sisi lain, ada beberapa faktor risiko yang terkait dengan hidrosefalus didapat:

Cedera kepala traumatis.

Penyakit tertentu, termasuk meningitis.

Tumor, terutama yang ada di susunan saraf pusat.

Akibat operasi otak.

Pendarahan dari pembuluh darah di otak.

Ketika semuanya bekerja secara normal, cairan serebrospinal mengalir melalui serangkaian rongga (disebut ventrikel) dan saluran sempit hingga meninggalkan otak untuk mengisi tengkorak dan tulang belakang.

Otak dan sumsum tulang belakang mengapung di dalamnya. Cairan serebrospinal kemudian didaur ulang ke dalam aliran darah.

Jika ada penyumbatan di salah satu ventrikel, atau jika ada sesuatu yang mengganggu daur ulang, cairan serebrospinal mundur dan menyebabkan hidrosefalus.

Gejala

Gejala hidrosefalus bervariasi secara signifikan dari individu ke individu.

Gejala yang paling umum tercantum di bawah ini untuk referensi.

Selain memiliki ukuran kepala yang tidak normal, penderita hidrosefalus juga dapat mengalami gejala sebagai berikut:

Gejala Hidrosefalus pada Bayi

Efek hidrosefalus pada bayi antara lain pembesaran abnormal kepala yang bertambah cepat, titik lemah (fontanel) yang mengencang dan menonjol.

Kulit kepala mungkin tampak tipis, tulang terpisah di kepala bayi, urat menonjol di kulit kepala, muntah, mengantuk, kejang, lekas marah, pandangan mata bayi ke bawah, kejang, atau nafsu makan yang buruk, tonus otot yang buruk, dan kekurangan otot. kekuatan.

Gejala Hidrosefalus pada Anak Kecil

Gejala hidrosefalus pada anak kecil adalah:

Pembesaran kepala yang tidak normal.

Sakit kepala.

Penyakit.

muntah

Demam.

Penglihatan kabur atau ganda

Keseimbangan yang tidak stabil.

Sifat lekas marah.

Kantuk.

Kemajuan yang tertunda saat berjalan atau berbicara.

Koordinasi yang buruk.

Perubahan kepribadian

Ketidakmampuan untuk berkonsentrasi

Hilangnya fungsi sensorik motorik.

kejang

Kurang nafsu makan.

Gejala Hidrosefalus pada Anak yang Lebih Besar

Anak yang lebih besar mungkin mengalami:

Kesulitan untuk tetap terjaga.

Perubahan abnormal pada struktur wajah

Mata juling

Kejang otot.

Keterlambatan pertumbuhan.

Masalah koordinasi

Masalah kontrol kandung kemih

Gejala hidrosefalus pada dewasa muda dan individu paruh baya

Beberapa gejala hidrosefalus yang lebih umum pada orang dewasa meliputi:

Sakit kepala.

Kesulitan untuk tetap terjaga atau bangun.

Kehilangan koordinasi atau keseimbangan.

Masalah kontrol kandung kemih

Gangguan penglihatan dan keterampilan kognitif yang dapat mempengaruhi kinerja pekerjaan dan keterampilan pribadi.

Gejala Hidrosefalus pada Lansia

Kehilangan koordinasi atau keseimbangan.

Hilang ingatan.

Sakit kepala atau masalah kontrol kandung kemih.

Kesulitan berjalan

Ketidakstabilan gaya berjalan.

Inkontinensia urin

Ingatan buruk.

Sulit untuk fokus.

demensia.

Komplikasi penyakit yang serius dan mengancam jiwa meliputi:

Makan.

Hernia uncal atau tonsillar.

Kompresi otak.

Sekitar seperempat pasien dengan hidrosefalus juga mengembangkan epilepsi.

Kisaran dan tingkat keparahan gejala tergantung pada usia pasien, penyebab kondisi, dan tingkat kerusakan jaringan otak.

Diagnosa Hidrosefalus

Diagnosis ditegakkan melalui:

Tinjauan riwayat medis pasien, jawaban atas pertanyaan tentang tanda dan gejala, dan pemeriksaan fisik umum.

Pemeriksaan neurologis lengkap dilakukan, termasuk tes diagnostik seperti refleks, kekuatan dan nada otot, indera peraba, penglihatan dan gerakan mata, pendengaran, koordinasi, dan status mental. Pemeriksaan neurologis juga akan membantu menentukan tingkat keparahan kondisi.

Tes pencitraan otak lainnya mungkin diperintahkan untuk mencari ventrikel yang membesar yang disebabkan oleh kelebihan cairan serebrospinal, untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasari, dan untuk mengidentifikasi beberapa kondisi yang menyebabkan gejala. Tes pencitraan umumnya:

Ultrasound: perangkat ultrasound ditempatkan di ubun-ubun bayi. Dengan bantuan USG, hidrosefalus juga dapat dideteksi sebelum lahir saat melakukan pemeriksaan kehamilan prenatal.

Pencitraan resonansi magnetik: Tes ini menghasilkan gambar tiga dimensi atau penampang otak yang sangat detail. Tes ini pada anak-anak membutuhkan sedasi ringan.

Computed tomography: CT scan pada diagnosis hidrosefalus biasanya digunakan untuk keadaan darurat.

Tes dapat memberikan gambaran yang jelas tentang bagian dalam otak dan mengungkapkan informasi yang berguna tentang tingkat keparahan kondisi dan kemungkinan penyebabnya.

Perlakuan

Perawatan dapat bervariasi tergantung pada usia pasien, penyebab akumulasi cairan serebrospinal (apakah karena penyumbatan, kelebihan produksi cairan, atau masalah lain), dan kesehatan umum.

Area yang bermasalah dapat diobati secara langsung dengan menghilangkan penyebab penyumbatan CSF atau secara tidak langsung dengan mengalihkan cairan ke lokasi lain, biasanya ke rongga tubuh lain.

Perawatan tidak langsung dilakukan dengan menanamkan alat yang dikenal sebagai shunt yang digunakan untuk mengalihkan kelebihan cairan serebrospinal dari otak.

Rongga tubuh tempat cairan serebrospinal dialihkan biasanya adalah rongga peritoneum (area di sekitar organ perut).

Setelah dimasukkan, sistem bypass umumnya tetap di tempatnya selama pasien hidup (walaupun operasi tambahan terkadang diperlukan untuk memeriksa sistem bypass).

Sistem shunt akan terus menjalankan fungsinya mengalihkan cairan serebrospinal dari otak, sehingga menjaga tekanan intrakranial dalam batas normal.

Prosedur rujukan

Dalam prosedur bypass, kateter (tabung tipis dan fleksibel) ditempatkan di otak untuk mengalirkan cairan ekstra ke dalam rongga perut, bilik jantung, atau ruang di sekitar paru-paru.

Kemudian cairan diserap ke dalam aliran darah. Shunt ditanamkan melalui prosedur pembedahan.

Anestesi umum biasanya diberikan untuk melakukan prosedur.

Tabung bypass memasuki otak melalui lubang kecil yang dibor di tengkorak.

Ujung lain dari tabung bypass dimasukkan di bawah kulit kepala, leher, dan dada, dan dimasukkan ke dalam rongga atau organ lain (rongga peritoneum, jantung, dada, di antara organ-organ lain, di mana cairan dialirkan cairan serebrospinal dan selanjutnya dialirkan aman diserap oleh tubuh.

Untuk mengatur dengan benar jumlah cairan serebrospinal yang dikeluarkan, katup in-line disertakan sebagai bagian dari sistem shunt.

Katup ini memungkinkan aliran cairan serebrospinal hanya dalam satu arah (keluar dari otak).

Ahli bedah akan memilih salah satu sistem katup yang berbeda tergantung pada kebutuhan spesifik pasien. Setelah operasi, sistem bypass sepenuhnya berada di dalam tubuh.

Antibiotik sering diresepkan untuk waktu yang singkat untuk mengurangi risiko infeksi.

Penting untuk dicatat bahwa shunting hanyalah salah satu metode penanganan hidrosefalus dan bukan merupakan obat. Namun, sebagian besar pasien dengan hidrosefalus akan mengalami perbaikan gejala setelah bypass.

Katup (flap yang membuka dan menutup) dalam sistem bypass mengatur aliran untuk mencegah overdraining dan underdraining.

Sementara shunting telah menjadi pengobatan yang efektif untuk hidrosefalus, itu menjadi beban bagi anak-anak dan keluarga mereka. Beberapa referensi bertahan bertahun-tahun, tetapi tidak ada yang bertahan selamanya.

Ketika mereka berhenti bekerja, mereka harus diperbaiki dengan operasi lain. Akibatnya, beberapa anak akan membutuhkan banyak operasi.

Infeksi adalah komplikasi utama dari operasi bypass.

Sebagian besar infeksi berkembang dalam beberapa bulan pertama setelah prosedur bypass.

Perawatan biasanya berarti tinggal di rumah sakit untuk operasi untuk menghilangkan shunt yang terinfeksi, antibiotik intravena, dan operasi kedua untuk mengganti shunt setelah infeksi hilang.

Sistem bypass yang dapat diprogram biasanya digunakan dalam pengobatan pasien lanjut usia dengan hidrosefalus tekanan normal.

Implantasi katup yang dapat diprogram memungkinkan ahli bedah saraf untuk menyesuaikan tekanan katup dengan perangkat non-invasif khusus.

Hal ini pada gilirannya mempengaruhi aliran cairan serebrospinal melalui shunt.

Prosedur operasi endoskopi

Perawatan lain dapat dipertimbangkan dalam beberapa kasus.

Untuk beberapa pasien, di mana hidrosefalus obstruktif disertakan, ahli bedah dapat merekomendasikan operasi yang disebut ventrikulostomi endoskopi.

Untuk anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa yang menderita hidrosefalus karena penyumbatan, prosedur ini minimal invasif dan dilakukan dengan endoskopi.

Endoskopi adalah teleskop bedah yang memungkinkan ahli bedah melakukan operasi sederhana di dalam tubuh melalui lubang yang sangat kecil.

Dalam kasus ini, ahli bedah saraf menggunakan endoskop untuk membuat lubang kecil di dasar ventrikel ketiga.

Dalam operasi ini, ahli bedah menggunakan kamera mini untuk melihat ke dalam ventrikel.

Dengan membuat lubang kecil melalui membran di dekat bagian bawah otak, ahli bedah menciptakan jalur baru di mana cairan serebrospinal dapat mengalir.

Jalur ini berfungsi untuk mengalirkan cairan dari otak dan melewati penyumbatan yang menyebabkannya.

Tubuh kemudian menyerap cairan serebrospinal ke dalam aliran darah seperti biasanya.

Ventrikulostomi endoskopi saja bukanlah pengobatan yang sangat berhasil untuk anak-anak dengan hidrosefalus sampai ahli bedah mulai menambahkan langkah kedua, koagulasi pleksus koroid.

Pleksus koroid adalah jaringan di dalam ventrikel yang menghasilkan cairan serebrospinal, dan menghancurkan jaringan ini dengan arus listrik membuat perawatan endoskopi jauh lebih efektif.

Ventrikulostomi endoskopi dengan koagulasi pleksus koroid dapat mencegah pirau pada banyak bayi dengan spina bifida dan untuk beberapa bayi dengan hidrosefalus dari penyebab lain, seperti prematuritas.

Pasien-pasien ini umumnya tidak memerlukan shunt setelah operasi.

Tetapi anak-anak yang menjalani perawatan endoskopi perlu sering menindaklanjuti dengan tim perawatan mereka.

Jika mereka mengembangkan hidrosefalus lagi, dokter biasanya harus melakukan prosedur bypass karena operasi endoskopi berulang tidak mungkin berhasil.

Risiko operasi ini termasuk kemungkinan sedikit peningkatan perdarahan dari cedera arteri dan kemungkinan pembukaan, yang dibuat oleh ahli bedah, secara bertahap akan menutup seiring waktu.

Banyak ahli bedah saraf tidak melakukan ventrikulostomi endoskopik pada anak di bawah dua tahun, karena tingkat kegagalan untuk usia tersebut diperkirakan lebih tinggi daripada anak yang lebih tua. Penting untuk segera mengobati hidrosefalus.

Hidrosefalus yang tidak diobati dapat menjadi lebih buruk dan menyebabkan lebih banyak masalah sistem saraf.

Terapi

Sebagian besar pasien dengan hidrosefalus memerlukan:

Terapi okupasi: untuk mengembangkan keterampilan sehari-hari.

Terapi perkembangan: yang membantu anak-anak mengembangkan perilaku yang sesuai berdasarkan usia, keterampilan sosial, dan keterampilan interpersonal mereka

Psikolog, psikiater.

Spesialis Pendidikan Luar Biasa: untuk mengatasi kesulitan belajar.