Penyakit Plummer: Patofisiologi, Epidemiologi, Gejala dan Pengobatan

Penyakit Plummer: Patofisiologi, Epidemiologi, Gejala dan Pengobatan

Definisi:

Penyakit Plummer, juga disebut gondok multinodular toksik, adalah kondisi tiroid yang ditandai dengan pembesaran kelenjar tiroid (gondok), nodul tiroid yang keras, dan produksi hormon tiroid yang berlebihan (hipertiroidisme).

Gondok multinodular toksik pertama kali dijelaskan pada tahun 1913 oleh Dr. Henry Plummer. Gondok berarti kelenjar tiroid yang membesar, nodul adalah pertumbuhan di dalam kelenjar tiroid yang seringkali jinak, dalam kasus yang jarang bisa menjadi ganas.

Penyakit Plummer, yang umumnya terjadi pada orang tua, tidak diketahui etiologinya. Gejalanya mirip dengan hipertiroidisme dengan pembengkakan kelenjar tiroid.

Gondok nodular toksik (atau penyakit Plummer yang merupakan nama lain untuk gondok nodular toksik) kurang umum dibandingkan penyakit Graves dan prevalensinya meningkat seiring bertambahnya usia dan adanya defisiensi yodium.

Penyakit ini biasanya berkembang. Terapi medis tidak membantu dengan gondok nodular toksik seperti pada penyakit Graves.

Setelah diagnosis dibuat, dokter yang merawat dan pasien harus mendiskusikan setiap pilihan pengobatan, termasuk logistik, manfaat, kecepatan pemulihan yang diharapkan, kekurangan, efek samping, dan biaya.

Pasien dengan gondok ganglion multinodular toksik atau nodul toksik soliter paling baik diobati dengan terapi I-131 atau tiroidektomi (sesuai pedoman American Thyroid Association www.thyroid.org baru-baru ini ), tetapi pengobatan dosis rendah jangka panjang dengan Methimazole.

Manfaat pembedahan akan mencakup pemulihan yang cepat dari penyakit, tidak adanya efek toksik dari terapi medis atau terapi yodium radioaktif.

Kelemahan dari terapi bedah akan mencakup 1% kecil di tangan ahli bedah yang berpengalaman, tingkat komplikasi dan adanya bekas luka kecil.

Ini termasuk 1% tingkat suara serak (cedera saraf pita suara), 1% tingkat kalsium rendah, dan tingkat perdarahan atau infeksi 0,5%.

Di tangan ahli bedah tiroid yang berpengalaman, efek sampingnya minimal dan bekas lukanya sangat kecil, berbeda dengan ahli bedah yang tidak berpengalaman ketika tingkat komplikasi bisa mendekati 10%.

Biasanya, orang dengan penyakit Plummer mengembangkan gondok bertahun-tahun sebelum timbulnya gejala hipertiroidisme; Kebanyakan pasien berusia di atas 50 tahun sebelum karakteristik detak jantung cepat dan kondisi jantung lainnya berkembang.

Tidak seperti penyakit Graves, penyakit Plummer jarang menyebabkan mata menonjol (exophthalmos). Peradangan kelenjar tiroid dapat menghalangi pernapasan atau menelan, membutuhkan pembedahan untuk mengangkat jaringan berlebih; gejala jantung dapat menyebabkan gagal jantung kongestif.

Dengan tidak adanya obstruksi atau alasan kosmetik untuk mengangkat kelenjar, gondok dapat diobati dengan obat-obatan yang menghalangi aktivitas tiroid atau dengan terapi yodium radioaktif; namun, karakteristik nodul tiroid multipel dari penyakit ini dapat meningkatkan kecurigaan kanker, sehingga memerlukan operasi pengangkatan kelenjar.

Gejala

Gejala hipertiroidisme pada gondok nodular toksik biasanya minimal. Pada orang tua, satu-satunya gejala mungkin merupakan awitan baru fibrilasi atrium atau gagal jantung kongestif.

Dalam kasus yang jarang terjadi, gondok nodular dapat menyebabkan beberapa gejala tekanan, seperti kompresi di tenggorokan, kesulitan menelan, atau suara serak.

Ini berbeda dari penyakit Graves dalam manifestasi ekstra tiroid dan autoantibodi tiroid tidak hadir.

Sekitar 80% pasien dengan gondok nodular secara kimiawi eutiroid pada presentasi awal.

Ketika terjadi pada orang muda, tirotoksikosis dianggap sebagai penurunan berat badan, kecemasan, insomnia, dan intoleransi panas.

Fibrilasi atrium dalam pengaturan gondok yang membesar sering kali merupakan satu-satunya temuan pada orang tua.
Gejala disfagia, suara serak, dispnea, stridor, dan batuk dapat menunjukkan efek nodular retrosternal atau intratorakal.

Ini mungkin karena kemampuan nodul yang terbatas untuk mengoksidasi iodida, atau mungkin karena kelebihannya di daerah dengan asupan yodium yang relatif rendah.

Gondok nodular toksik menyumbang kurang dari 5% kasus tirotoksikosis dengan adanya yodium yang cukup, tetapi hampir setengah dari kasus dengan defisiensi yodium.

Kanker yang hidup berdampingan lebih sering terjadi dengan nodul yang tidak berfungsi dan lebih mungkin terjadi pada pria.

Sepenuhnya

Gondok nodular toksik (BNT) adalah kelenjar tiroid yang mengandung nodul tiroid yang berfungsi secara otonom, dengan akibat hipertiroidisme.

Ada pertimbangan terpisah jika pasien memiliki satu nodul toksik soliter (lihat Nodul tiroid soliter). BNT, atau penyakit Plummer, pertama kali dijelaskan oleh Henry Plummer pada tahun 1913.

BNT adalah penyebab paling umum kedua hipertiroidisme di dunia Barat, setelah penyakit Graves. Pada orang tua dan di daerah kekurangan yodium endemik, BNT adalah penyebab paling umum dari hipertiroidisme.

Patofisiologi

Gondok nodular toksik (BNT) mewakili spektrum penyakit mulai dari nodul hiperfungsi tunggal (adenoma toksik) dalam tiroid multinodular hingga kelenjar dengan beberapa area hiperfungsi.

Sejarah alami gondok multinodular melibatkan pertumbuhan variabel nodul individu; Ini dapat berkembang menjadi perdarahan dan degenerasi, diikuti oleh penyembuhan dan fibrosis.

Kalsifikasi dapat ditemukan di area perdarahan sebelumnya. Beberapa nodul dapat mengembangkan fungsi otonom.

Hiperaktivitas otonom disebabkan oleh mutasi somatik tirotropin, atau hormon perangsang tiroid (TSH), reseptor pada 20-80% adenoma toksik dan beberapa nodul gondok multinodular.

Nodul otonom dapat menjadi toksik pada 10% pasien. Hipertiroidisme terjadi terutama ketika nodul individu berdiameter lebih dari 2,5 cm. Tanda dan gejala BNT mirip dengan jenis hipertiroidisme lainnya.

epidemiologi

  • Di Amerika Serikat

Goiter nodular toksik menyumbang sekitar 15-30% kasus hipertiroidisme di Amerika Serikat, hanya setelah penyakit Graves.

  • Di tingkat internasional

Di daerah endemik defisiensi yodium, gondok nodular toksik (BNT) menyumbang sekitar 58% kasus hipertiroidisme, 10% di antaranya berasal dari nodul toksik soliter.

Penyakit Graves menyumbang 40% dari kasus hipertiroidisme. Pada pasien dengan gondok multinodular non-toksik yang mendasari, pemberian awal yodium (atau agen kontras iodinasi) dapat menyebabkan hipertiroidisme (efek Jod-Basedow).

Obat yodium, seperti amiodaron, juga dapat menyebabkan hipertiroidisme pada pasien dengan gondok multinodular non-toksik yang mendasarinya. Sekitar 3% pasien yang diobati dengan amiodaron di Amerika Serikat (lebih banyak di daerah kekurangan yodium) mengembangkan hipertiroidisme yang diinduksi amiodaron.

Morbiditas dan Morbiditas

Morbiditas dan mortalitas akibat gondok nodular toksik dapat dibagi menjadi masalah yang berkaitan dengan hipertiroidisme dan masalah yang berkaitan dengan pertumbuhan nodul dan kelenjar.

Masalah kompresi lokal akibat pertumbuhan nodul, meskipun tidak biasa, termasuk dispnea, suara serak, dan disfagia. Baik TNG maupun penyakit parah telah meningkatkan angka kematian, tetapi untuk alasan yang berbeda.

Ini lebih sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua; Oleh karena itu, komplikasi akibat penyakit penyerta, seperti penyakit jantung koroner, sangat penting dalam pengelolaan hipertiroidisme.

Seks

Gondok nodular toksik lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Pada wanita dan pria di atas 40 tahun, tingkat prevalensi nodul teraba adalah 5-7% dan 1-2%, masing-masing.

usia

Kebanyakan pasien dengan gondok nodular toksik berusia lebih dari 50 tahun. Tirotoksikosis sering terjadi pada pasien dengan riwayat penyakit gondok yang sudah berlangsung lama.

Toksisitas terjadi pada sebagian pasien yang mengembangkan fungsi otonom. Toksisitas ini biasanya memuncak pada dekade keenam dan ketujuh kehidupan, terutama pada orang dengan riwayat keluarga gondok multinodular, menunjukkan komponen genetik.

Perlakuan

Mirip dengan pengobatan penyakit Graves, ada tiga kelas utama terapi: obat antitiroid, ablasi yodium radioaktif, dan tiroidektomi subtotal.

Obat antitiroid belum diterima secara luas dalam pengobatan penyakit Plummer karena kurang efektif dan terapi seumur hidup akan diperlukan.

Tidak seperti remisi spontan penyakit Graves, hipertiroidisme gondok nodular toksik berlanjut tanpa batas.

Penggunaannya (obat antitiroid) direkomendasikan hanya sebagai tambahan bila diperlukan untuk kontrol awal hipertiroidisme.

Terapi yodium radioaktif lebih rendah daripada perannya dalam penyakit Graves karena gondok nodular toksik sering bertahan setelah terapi.

Tujuan terapi radiasi pada penyakit Plummer adalah penghancuran jaringan otonom dan pemulihan eutiroidisme.

Erickson dan rekan mengevaluasi catatan medis dari 253 pasien yang dirawat karena gondok nodular toksik antara tahun 1975 dan 1993.

Dari mereka yang diobati dengan yodium radioaktif, 20% membutuhkan perawatan kedua dibandingkan dengan mereka yang telah dirawat dengan operasi, yang tidak memerlukan perawatan kedua.

Dalam laporan oleh Erickson dan rekan, setengah dari pasien yang dirawat dengan pembedahan telah mencapai keberhasilan dalam 3 hari untuk perawatan bedah versus 3 bulan untuk pengobatan yodium radioaktif.

Hasil serupa ditemukan dalam laporan Jensen dan rekan-rekannya. Dosis yodium radioaktif bervariasi dan beberapa di antaranya mungkin diperlukan. Asimilasi seringkali relatif rendah, sehingga dosis tinggi hingga hampir dua kali lipat dosis yang diberikan kepada pasien Graves diperlukan untuk pengobatan yang berhasil.

Terapi yodium radioaktif untuk gondok nodular besar yang meluas ke substernal menempatkan pasien pada risiko tiroiditis akibat radiasi, yang, meskipun jarang, dapat menyebabkan pembesaran tiroid akut dan kompresi saluran udara.