Sindrom Miller Fisher: Penyebab, Faktor Risiko, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi, dan Pandangan

Sindrom Miller Fisher: Penyebab, Faktor Risiko, Gejala, Diagnosis, Pengobatan, Komplikasi, dan Pandangan

Ini adalah kelainan langka pada sistem saraf yang ditandai dengan koordinasi otot yang tidak normal.

Dia juga memiliki kelemahan otot mata dan tidak adanya refleks tendon.

Sindrom Miller Fisher adalah subkelompok dari gangguan saraf yang lebih umum, karena merupakan varian langka dari sindrom Guillain Barré, itu adalah sindrom antibodi imunoglobulin G anti-GQ1b yang mempengaruhi sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer.

Antibodi imunoglobulin G antiGQ1b adalah penanda spesifik untuk sindrom Miller Fisher dan gangguan terkait, seperti sindrom Guillain Barré dengan oftalmoplegia, sindrom Miller Fisher atipikal yang ditandai dengan oftalmoplegia akut atau ataksia akut, dan ensefalitis batang otak Bickerstaff. .

Antibodi imunoglobulin G antiGQ1b mungkin memainkan beberapa peran penting dalam patogenesis sindrom Miller Fisher dan gangguan terkait.

Mekanisme yang mungkin saat ini sedang dibahas, mimikri molekuler antara agen infeksi dari infeksi sebelumnya dan gangliosida mungkin merupakan mekanisme produksi antibodi.

Plasmapheresis atau terapi imunoglobulin intravena mungkin diperlukan untuk sindrom Miller Fisher dan ensefalitis batang otak Bickerstaff, serta sindrom Guillain Barré dengan oftalmoplegia.

Ini adalah kondisi polineuropati neuromuskular akut, menyebabkan kelumpuhan asenden dengan trias klasik oftalmoplegia, ataksia, dan arefleksia.

Para peneliti pertama kali menggambarkan triad klinis pada tahun 1932.

Dua dekade kemudian, spesialis Kanada Charles Miller Fisher adalah orang pertama yang menerbitkan laporan pada tahun 1956 yang menjelaskan temuan klinis dan mendefinisikan kondisi tersebut sebagai bentuk terbatas dari sindrom Guillain Barré.

Penyebab sindrom Miller Fisher

Baik sindrom Guillain Barré dan sindrom Miller Fisher disebabkan oleh infeksi virus, paling sering flu atau virus perut dan dalam beberapa kasus oleh bakteri, tetapi tidak mungkin untuk menunjukkan bahwa mereka adalah satu-satunya penyebab penyakit.

Gejala umumnya mulai muncul satu sampai empat minggu setelah terinfeksi virus.

Tidak ada yang sepenuhnya yakin mengapa sindrom Guillain Barré dan sindrom Miller Fisher berkembang sebagai respons terhadap penyakit umum ini.

Beberapa peneliti berspekulasi bahwa virus entah bagaimana dapat mengubah struktur sel dalam sistem saraf, menyebabkan sistem kekebalan tubuh mengenali dan menghilangkannya sebagai benda asing.

Ketika ini terjadi, saraf tidak dapat mengirimkan sinyal dengan baik. Yang dapat menyebabkan kelemahan otot yang merupakan ciri umum dari kedua penyakit.

Faktor risiko

Siapa pun dapat mengembangkan sindrom Miller Fisher, tetapi beberapa lebih rentan daripada yang lain dan ini termasuk:

Pria: Pria dua kali lebih mungkin memiliki sindrom Miller Fisher daripada wanita.

Orang paruh baya: Usia rata-rata perkembangan sindrom Miller Fisher adalah 43,6 tahun.

Orang Taiwan atau Jepang: 19 persen kasus sindrom Miller Fisher di Taiwan dan jumlah itu melonjak menjadi 25 persen di Jepang.

Gejala

Gejala terjadi selama beberapa hari, seringkali di musim dingin dan musim semi, biasanya setelah infeksi virus, dan pasien sering mengalami diplopia sebagai salah satu gejala pertama.

Penyakit ini menyebabkan penghancuran oleh sistem kekebalan selubung mielin saraf perifer, menyebabkan tidak adanya zat lipid yang menutupi akson beberapa neuron, membatasi transmisi impuls saraf yang efektif dan penurunan kecepatannya, serta perubahan pada susunan saraf pusat.

Antibodi imunoglobulin antigangliosida GBQ1b adalah antibodi yang tampaknya terutama terkait dengan adanya oftalmoplegia dan telah terdeteksi dalam diagnosis sindrom Miller Fisher.

Daftar tanda dan gejala yang disebutkan dalam berbagai sumber untuk sindrom Miller Fisher menyebabkan gejala yang tercantum di bawah ini dan terkait dengan koordinasi otot dan keterampilan motorik, seperti ataksia, arefleksia, dan oftalmoplegia:

Ataxia

Ini adalah hilangnya koordinasi motorik dan muncul sebagai kelemahan otot umum, otot wajah melemah, dengan ketidakmampuan untuk tersenyum atau bersiul, bicara bingung, penurunan refleks muntah, gagal napas dan gaya berjalan goyah.

Oftalmoplegia

Oftalmoplegia dan ataksia sering merupakan tanda pertama penyakit ini. Oftalmoplegia adalah kelumpuhan motilitas okular total atau parsial.

Arefleksia

Tanda ini muncul ketiga dan terutama di ekstremitas, itu adalah tidak adanya gerakan refleks atau refleks yang berkurang ketika lutut atau pergelangan kaki disentuh.

Perlu dicatat bahwa gejala sindrom Miller Fisher umumnya mengacu pada berbagai gejala yang mungkin dirasakan pasien, tetapi ada tanda-tanda sindrom Miller Fisher yang dapat merujuk pada tanda-tanda yang hanya dapat dideteksi oleh dokter.

Ketika seorang pasien memiliki gejala seperti eksotropia intermiten dan pupil midriatik yang terfiksasi, dan pemeriksaan neurologis tidak normal, sekarang saatnya untuk memikirkan sindrom Guillain Barré, khususnya sindrom Miller Fisher.

Sementara sindrom Guillain Barré cenderung menghasilkan kelemahan otot yang dimulai di tubuh bagian bawah dan bekerja ke atas, sindrom Miller Fisher biasanya dimulai dengan kelemahan pada otot mata dan berkembang ke bawah.

Diagnosis sindrom Miller Fisher

Hal pertama yang akan dilakukan dokter adalah mengambil riwayat medis lengkap. Untuk membedakan sindrom Miller Fisher dari gangguan neurologis lainnya, dokter akan menanyakan:

Ketika gejala dimulai.

Seberapa cepat kelemahan otot berkembang.

Jika Anda sakit pada minggu-minggu sebelum gejala dimulai.

Jika dokter mencurigai sindrom Miller Fisher, ia akan memerintahkan pungsi lumbal.

Ini adalah prosedur di mana jarum dimasukkan ke punggung bawah untuk mengeluarkan cairan serebrospinal.

Banyak orang dengan sindrom Miller Fisher mengalami peningkatan protein dalam cairan tulang belakang mereka.

Tes darah untuk mencari antibodi sindrom Miller Fisher, seperti protein yang dibuat oleh tubuh dan digunakan oleh sistem kekebalan untuk melawan infeksi, juga dapat membantu memastikan diagnosis.

Pilihan Perawatan untuk Sindrom Miller Fisher

Tidak ada obat untuk sindrom Miller Fisher. Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi keparahan gejala dan mempercepat pemulihan.

Dua bentuk utama pengobatan adalah terapi imunoglobulin dan plasmapheresis. Ini adalah perawatan yang sama yang digunakan untuk sindrom Guillain Barré.

Terapi imunoglobulin

Perawatan ini terdiri dari pemberian imunoglobulin secara intravena.

Plasmapheresis

Ini adalah prosedur di mana antibodi dikeluarkan dari darah dengan penyaringan.

Kedua prosedur tersebut tampaknya sama efektifnya dalam memperbaiki gangguan, karena membantu menetralkan efek antibodi patologis dan mengurangi peradangan, yang menyebabkan kerusakan pada sistem saraf.

Namun, terapi imunoglobulin intravena lebih mudah diberikan dan risikonya lebih kecil.

Terkadang gejala sisa mungkin tetap ada sehingga terapi fisik juga direkomendasikan untuk membantu otot yang terkena mendapatkan kembali kekuatannya.

Komplikasi sindrom Miller Fisher

Gejala sindrom Miller Fisher cenderung berkembang selama beberapa minggu, stagnan, dan kemudian mulai membaik.

Biasanya, gejala sindrom Miller Fisher mulai membaik dalam waktu empat minggu. Kebanyakan orang pulih dalam waktu enam bulan, meskipun beberapa kelemahan sisa mungkin bertahan.

Karena kelemahan otot yang disebabkan oleh sindrom Miller Fisher, ini dapat mempengaruhi jantung dan paru-paru, menyebabkan masalah jantung dan pernapasan, rawat inap dan pengawasan medis yang cermat diperlukan selama perjalanan penyakit.

Dalam kasus penyakit yang paling parah, dapat menyebabkan kematian karena modifikasi aktivitas normal sistem jantung dan pernapasan.

Perspektif sindrom Miller Fisher

Sindrom Miller Fisher adalah kondisi yang sangat langka yang untungnya berumur pendek.

Meskipun mungkin ada komplikasi serius, seperti masalah pernapasan, kebanyakan orang menerima perawatan yang berhasil dan membuat pemulihan penuh atau hampir sempurna.

Kambuh jarang terjadi, terjadi pada kurang dari 3 persen kasus.

Berbicara dengan dokter Anda pada tanda pertama gejala, diagnosis dini, dan pengobatan dapat membantu mempercepat pemulihan.