Definisi:
Ini adalah gangguan autoimun kronis dari sistem kekebalan tubuh. Ini adalah penyakit autoimun, yang berarti bahwa jaringan dan sel sehat secara keliru diserang oleh sistem kekebalan tubuh.
Itu dapat berkembang pada usia berapa pun. Namun, kebanyakan pasien didiagnosis setelah usia 40 tahun. Wanita merupakan 90 persen dari pasien, tetapi pria dan anak-anak juga terpengaruh.
Ini mempengaruhi sekitar 0,1 sampai 4 persen orang di Amerika Serikat. 90 persen penderita sindrom chongren adalah wanita.
Ini mempengaruhi kelenjar penghasil kelembaban. Ini menyebabkan mata dan mulut kering, dan juga dapat menyebabkan kerusakan gigi, sariawan berulang, dan batuk kering terus-menerus.
Ini juga dapat memengaruhi banyak sistem dan sulit didiagnosis. Namun, tes darah, tes mata, dan pengukuran indeks aliran saliva dapat mengidentifikasi kondisi tersebut.
Pada sindrom chongren, sel darah putih menyerang kelenjar ludah, kelenjar lakrimal, dan jaringan lainnya. Hal ini menyebabkan mulut dan mata menjadi kering karena penurunan produksi air mata dan air liur dari tubuh. Ini juga dapat menyebabkan kekeringan pada kulit, hidung, saluran pernapasan bagian atas, dan vagina.
Kondisi ini juga terkait dengan gangguan autoimun lainnya. Ini termasuk rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dan kolangitis bilier primer.
Klasifikasi
Dokter mengklasifikasikan sindrom chongren sebagai primer atau sekunder. Chongren primer tidak berkembang sebagai akibat dari kondisi lain, sedangkan chongren sekunder akan terjadi bersamaan dengan kondisi lain, seperti lupus. Namun, gejala chongren primer dan sekunder serupa, dan keduanya bisa parah.
Alasan untuk menargetkan kelenjar penghasil kelembaban tidak dipahami dengan jelas dan memerlukan penyelidikan lebih lanjut.
Sindrom Chongren adalah penyakit serius, tetapi pengobatan yang cepat dapat berarti bahwa komplikasi lebih kecil kemungkinannya untuk berkembang dan kerusakan jaringan lebih kecil kemungkinannya terjadi. Setelah dirawat, seseorang umumnya dapat mengelola kondisinya dengan baik.
Gejala Sindrom Chongren
Gejala paling umum yang terkait dengan sindrom chongren adalah ketidakmampuan untuk menghasilkan kelembaban untuk mata dan mulut. Wanita juga dapat melaporkan kekeringan pada vagina.
Gejala lain dapat mencakup:
- Kerusakan gigi dan akhirnya kehilangan gigi.
- Batuk kering terus menerus
- Masalah mengunyah dan menelan.
- dengan suara serak.
- Kesulitan berbicara
- Kelenjar ludah bengkak.
- Infeksi jamur mulut berulang, infeksi jamur di mulut.
Tanda dan gejala yang berhubungan dengan mata kering meliputi:
- Sensasi pada satu atau kedua mata yang mirip dengan iritasi yang disebabkan oleh benda asing, seperti pasir atau kerikil.
- Mata lelah dan berat.
- Sensasi gatal.
- Keluarnya lendir dari mata.
- Fotofobia atau kepekaan terhadap cahaya.
- Mata terbakar.
- Kelopak mata bengkak dan iritasi.
- Penglihatan kabur.
Merokok, perjalanan udara, kipas angin, dan lingkungan ber-AC atau berangin dapat memperburuk gejala.
Dalam beberapa kasus, sistem kekebalan tubuh pasien menyerang bagian lain dari tubuh, menyebabkan tanda dan gejala berikut:
- Kelelahan umum
- Nyeri otot.
- Pembengkakan sendi, serta kekakuan dan nyeri.
- Neuropati perifer, atau mati rasa dan nyeri sesekali di lengan atau kaki.
- Penyakit paru-paru.
- Fenomena Raynaud, di mana tangan terasa perih, dingin, dan mati rasa.
- Vaskulitis, di mana pembuluh darah menjadi meradang.
Komplikasi
Sindrom Chongren datang dengan komplikasi serius jika tidak diobati, termasuk:
- Peningkatan risiko limfoma dan multiple myeloma.
- Infeksi jamur mulut.
- Masalah penglihatan mata.
- Peradangan yang menyebabkan bronkitis, pneumonia, dan masalah paru-paru lainnya.
- Masalah fungsi ginjal
- Hepatitis autoimun atau sirosis hati.
- Melahirkan bayi dengan masalah jantung atau lupus.
- Neuropati perifer.
- Sistitis interstisial kandung kemih.
Penting untuk mencari pengobatan untuk sindrom chongren sesegera mungkin untuk mencegah hal ini.
Penyebab
Penyebab sindrom chongren sebagian besar masih belum diketahui.
Penelitian telah menunjukkan bahwa infeksi virus atau bakteri dapat memicu penyakit, tetapi penyebab utamanya adalah genetik dan lingkungan. Sistem saraf dan sistem endokrin, atau hormonal, juga telah terlibat dalam munculnya sindrom chongren.
Faktor lingkungan dapat mengubah sistem kekebalan dan menyebabkan masalah kekebalan di kemudian hari, seperti infeksi hepatitis C atau virus Epstein-Barr.
Karena sebagian besar orang yang mengembangkan sindrom chongren adalah wanita, dokter masih percaya bahwa estrogen, hormon wanita, memainkan peran penting.
Menopause adalah waktu yang paling umum untuk diagnosis sindrom chongren. Beberapa penelitian berteori bahwa estrogen melindungi terhadap sindrom, dan penurunan kadar hormon dapat mengubah fungsi kekebalan tubuh dan memicu penyakit.
Diagnosa
Karena tanda dan gejala chongren mirip dengan beberapa kondisi kesehatan lainnya, terkadang sulit untuk didiagnosis.
Pasien mungkin menemui beberapa profesional kesehatan, mungkin dokter gigi untuk mulut kering dan kerusakan gigi, ginekolog untuk kekeringan vagina, dan dokter mata untuk mata kering.
Beberapa obat juga dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan sindrom chongren.
Kriteria diagnosis definitif adalah sebagai berikut:
- Perlunya mengoleskan obat tetes mata yang mengandung air mata lebih dari 3 kali sehari.
- Sensasi iritasi yang konstan di mata.
- Mata dan mulut kering terus-menerus selama lebih dari 3 bulan.
- Pembengkakan pada kelenjar ludah antara rahang dan telinga, yang dikenal sebagai kelenjar parotis.
- Sering ingin minum saat menelan makanan.
- Bukti mata kering dalam hasil tes oftalmik.
- Mengukur laju aliran saliva.
- Biopsi bibir menunjukkan pembengkakan limfositik fokal.
tes
Sindrom Chongren muncul dengan cara yang berbeda untuk orang yang berbeda. Seorang dokter dapat memesan beberapa tes tambahan, termasuk:
Tes darah: Sindrom Chongren memicu adanya antibodi khusus dalam darah. Karena antibodi ini hanya muncul pada sekitar 60 hingga 70% orang dengan sindrom chongren, hasil negatif tidak berarti bahwa sindrom tersebut dapat dikesampingkan. Hal ini sering menyebabkan kebingungan dalam diagnosis awal.
Tes mata: Seorang dokter mata dapat melakukan berbagai jenis pemeriksaan mata .
Laju aliran saliva: Dokter mengukur berat air liur yang diproduksi dalam cangkir selama 5 menit. Jika air liur tidak cukup diproduksi, itu adalah salah satu indikator sindrom chongren.
Sialogram: Pewarna disuntikkan ke kelenjar parotis. X-ray kemudian diambil untuk menentukan jumlah air liur yang mengalir ke mulut pasien.
Pemindaian saliva: Isotop radioaktif disuntikkan dan diikuti dengan gambar untuk mengukur fungsi kelenjar ludah.
Rontgen dada atau CT scan: Ini menentukan adanya peradangan di paru-paru, yang dapat disebabkan oleh sindrom chongren.
Biopsi kulit: Ini menentukan adanya neuropati serat kecil.
Urinalisis – Sampel urin diambil dan diuji untuk melihat apakah ginjal telah terpengaruh.
Perlakuan
Tetes mata dan air mata buatan adalah cara yang efektif untuk mengontrol mata kering. Tujuan mengobati sindrom chongren adalah untuk melumasi daerah yang terkena dan mencegah terjadinya komplikasi.
Pilihan pengobatan meliputi:
Obat-obatan untuk merangsang aliran air liur: Ini termasuk pilocarpine dan cevimeline. Mereka memiliki dampak jangka pendek, terbatas pada beberapa jam, sehingga beberapa dosis umumnya diperlukan per hari.
Air liur buatan : Pengganti air liur dan gel pelapis mulut dapat meredakan mulut kering. Mereka tersedia sebagai semprotan, penyeka pra-perawatan, dan cairan. Ini bisa menjadi penting di malam hari, karena mulut menjadi lebih kering saat tidur.
Pelumas buatan : Pelumas buatan dapat membantu melumasi mata dan tersedia tanpa resep dokter. Ada pilihan resep yang mengurangi kebutuhan akan pelumas buatan, seperti emulsi oftalmik siklosporin dan butiran hidroksipropilselulosa.
Tetes mata resep: Sertakan siklosporin dan lifitegrast.
Moisture Chamber Goggles: Ini adalah kacamata khusus yang menangkal iritasi dan mempertahankan kelembapan.
Resep Obat Ekspektan dan Tenggorokan: Dalam kasus kekeringan pernapasan, obat-obatan seperti yang digunakan untuk merangsang aliran air liur, serta ekstrak biji rami, sorbitol, xylitol, atau asam malat, dapat melembabkan area tersebut.
Obat antiinflamasi nonsteroid: Obat antiinflamasi seperti aspirin, naproxen, dan ibuprofen dapat memberikan kelegaan bagi penderita sindrom chongren yang mengalami nyeri sendi.
Obat antirematik yang memodifikasi penyakit: Dalam kasus di mana nyeri sendi disertai dengan kelelahan dan ruam, obat ini dapat meredakan gejala.
Contohnya termasuk hidroksiklorokuin atau metotreksat. Jika sindrom chongren tampaknya mempengaruhi otot, saraf, paru-paru, atau ginjal, kortikosteroid yang lebih kuat dapat diresepkan.
Obat antijamur: Jika infeksi jamur mulut terjadi, obat untuk memerangi jamur dapat diresepkan.
Pelumas vagina: Untuk kekeringan vagina, pelumas vagina berbasis air dapat memberikan solusi, terutama saat berhubungan seks.
Spot Oklusi: Ketika semua pilihan pengobatan konservatif telah habis, pilihan bedah ini menutup saluran air mata dengan sumbat kecil untuk mengurangi drainase air mata dari mata. Ini membuat mata lembab lebih lama.
Sumbat silikon sementara kemungkinan akan digunakan sampai keberhasilan prosedur dikonfirmasi.
Serum Mata Autologus: Dalam kasus mata kering yang parah, obat tetes mata dapat dibuat dari serum darah orang tersebut.
Berikut adalah beberapa cara mudah untuk menjaga mulut Anda tetap terlumasi:
- Mengkonsumsi lebih banyak cairan.
- Mengisap es batu.
- Bilas mulut Anda secara teratur untuk mencegah infeksi dan menenangkan area tersebut.
- Menjaga kebersihan mulut dan gigi yang sangat baik.
- Berhenti merokok, karena asapnya mengiritasi mulut dan mempercepat penguapan air liur.
- Kunyah permen karet bebas gula, yang merangsang produksi air liur.
- Menerapkan minyak kelapa ke area kering, karena bersifat melembabkan dan antimikroba.
Tidak ada obat untuk sindrom chongren. Namun, dengan berhasil mengelola kekeringan di daerah yang terkena dan merawat organ yang terkena, seseorang dengan kondisi ini dapat mempertahankan kualitas hidup yang baik.
Apakah mungkin untuk mencegah sindrom chongren?
Karena sindrom chongren dapat diturunkan, tidak ada cara khusus untuk mencegah penyakit berkembang. Namun, pencegahan komplikasi sindrom chongren, seperti infeksi, iritasi mata, dll., dapat dicapai dengan menggunakan metode yang dijelaskan di atas.
Bagaimana prognosis pasien dengan sindrom chongren?
Dengan perawatan mata dan mulut yang tepat, prognosis untuk pasien dengan sindrom chongren umumnya menggembirakan.
Mata kering dapat menyebabkan cedera serius pada mata, terutama kornea, dan ini harus dihindari dengan berkonsultasi dengan dokter mata. Mulut kering dapat menyebabkan kerusakan gigi dan infeksi kelenjar parotis dan batu parotis. Kebersihan mulut yang optimal sangat penting.
Komplikasi serius dari sirosis bilier primer dan limfoma dapat secara dramatis mempengaruhi prognosis dan dikelola pada kunjungan rutin yang teratur.
Jenis dokter apa yang mengobati sindrom chongren?
Dokter yang merawat sindrom chongren termasuk dokter umum, termasuk dokter umum, dokter keluarga, dan internis, serta spesialis termasuk rheumatologist, oftalmologis, dan otolaryngologists.
kesimpulan
Sindrom Chongren adalah area penelitian imunologi aktif. Banyak perawatan baru akan tersedia dalam waktu dekat. Penelitian telah menyarankan bahwa rituximab mungkin bermanfaat untuk banyak fitur sindrom chondren.
Pada awal 1900-an, Henrik Sjögren menyebut sindrom ini “keratokonjungtivitis sicca”. Nama sindrom sicca sekarang digunakan secara teknis hanya untuk menggambarkan kombinasi mulut dan mata kering, terlepas dari penyebabnya. Istilah sicca mengacu pada kekeringan pada mata dan mulut.